又見非霍奇金淋巴瘤！微軟聯合創始人得的這個病到底有多凶險？

10月16日消息，據CNBC報道，美國當地時間周一，由微軟聯合創始人保羅·艾倫創辦的投資和項目管理公司Vulcan代表其家人證實，艾倫死於非霍奇金淋巴瘤並發症，享年65歲。

微軟聯合創始人保羅·艾倫

2012年的一部熱映電影《滾蛋吧！腫瘤君》賺足了觀眾們的眼淚和笑聲。而其中的原型熊頓姑娘正是因為非霍奇金淋巴瘤去世。如此年輕、活潑、正能量滿滿的好姑娘，卻早早地離開了人世。

電影中，對這種疾病並沒有過多說明，但這幾年，此病患者數量呈上升趨勢。我們有必要了解一下這種疾病究竟是個啥？

霍奇金、非霍奇金淋巴瘤是什麼？

淋巴瘤按病理為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。在中國，大多數的淋巴瘤患者都是非霍奇金淋巴瘤。

在 183 年前，也就是 1832 年，倫敦 Guy 醫院的 Thomas Hodgki 醫師（下圖），他解剖了 7 具死於腹腔淋巴結腫大、脾髒腫大的屍體。

Thomas Hodgki 醫師

對屍體的病理檢測中，他發現了一種體積較大而獨特的瘤巨細胞，即 Reed－Sternberg 細胞（簡稱 RS 細胞），後來就以他的名字將此疾病命名為「霍奇金病」。

直到 2001 年，WHO 分類把「霍奇金病(HD)」改為「霍奇金淋巴瘤(HL)」，將不含 RS 細胞的淋巴瘤命名為「非霍奇金淋巴瘤(NHL)」，也就是熊頓口中的「腫瘤君」。

下表是二者在發病、臨床表現上麵的區別：

高發人群是哪些？發病原因是？

NHL 是起源於淋巴係統並常播散到全身各處的惡性腫瘤。在我國常見惡性腫瘤排位中前 10 。NHL 可發於各個年齡段，男性發病率高於女性，約 3：1，兒童 NHL 較 HL 多見。

最新的流行病學顯示，目前 NHL 在不同年齡階段呈明顯上升的趨勢，年輕人最需提防。

在電影中，熊頓的媽媽認為熊頓平時的生活作息不規律是導致熊頓發病的原因。但目前，淋巴瘤的具體發病原因尚無明確的定論，主要為以下 4 個因素：

1. 病毒感染（HTLV、HIV、EBV、HCV）；

2. 免疫缺陷（艾滋病、器官移植、類風濕關節炎、幹燥綜合征）；

3. 環境（農藥、染發劑、放射暴露）：

4. 遺傳：若近親患了某種血液/淋巴係統惡性疾病，則 NHL 發病風險可能會增加 2-4 倍。

在過去幾十年中，NHL 的發病率呈持續穩定性升高，每年約增長 3%，比大部分癌症增長快，部分原因與艾滋病的流行有關。

艾滋病者處於免疫抑製狀態，這就提醒我們，不良的生活習慣雖不是導致淋巴瘤的必然原因，但可以長期免疫力下降是一種誘發因素，年輕人勞逸結合、生活作息規律很重要。

發病特征是什麼？

眾所周知，淋巴細胞幾乎遍布全身，如淋巴結、皮膚、扁桃體、骨髓、脾髒、胃腸道等，隻要有血液、淋巴液通過的地方就有淋巴細胞，而有淋巴細胞的部位就有發生淋巴瘤的可能性，淋巴瘤細胞可以隨著淋巴係統在全身遊走，部分可以侵犯人體血液。

人體淋巴係統

據悉，有70%的淋巴瘤發生在淋巴結，比如頸部、腋下、腹股溝等，如果是頸部、腋下等淺表性的，可以摸出來，一般有個無痛感的淋巴結腫塊，但發生在深部組織，就隻能通過檢查發現了。

還有30%的淋巴瘤是發生在淋巴結外的，腦、咽喉、肺部、女性乳房、男性睾丸等，這種淋巴瘤的發生在什麼部位，什麼部位就會有症狀，比如長在鼻子就會流鼻血，長在胃部就會胃疼等。

治療方案有哪些？

NHL 目前多采用綜合治療，最大限度地保全患者機體功能、最大限度地殺滅腫瘤細胞，提高患者治愈率，改善患者生活質量為。

主要治療手段包括全身化療、局部放療、免疫治療、手術切除病灶、造血幹細胞移植等。

常用的化療方案：

晚期、中重度惡性 NHL：CHOP（最佳）、RroMACE-CytaBOM（警惕骨髓移植）

彌漫性大 B 淋巴瘤：R-CHOP（金標準，乙肝患者用藥後可能再激活）、MACOP-B（毒性大）

難治複發性 NHL：DHAP（緩解後可考慮造血幹細胞移植）、ESHAP 或 ICE（含鉑注意水化）、EPOCH（挽救方案，有 3 級以上血液毒性）

其實，HL 的預後還是很好的，有些患者甚至可以治愈。NHL 預後各異，由於 NHL 病情更複雜，治療難度更大，總治愈率低於 HL。