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又見非霍奇金淋巴瘤!微軟聯合創始人得的這個病到底有多凶險?

發布時間:2018-10-17    瀏覽數:

10月16日消息,據CNBC報道,美國當地時間周一,由微軟聯合創始人保羅·艾倫創辦的投資和項目管理公司Vulcan代表其家人證實,艾倫死於非霍奇金淋巴瘤並發症,享年65歲。


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微軟聯合創始人保羅·艾倫


2012年的一部熱映電影《滾蛋吧!腫瘤君》賺足了觀眾們的眼淚和笑聲。而其中的原型熊頓姑娘正是因為非霍奇金淋巴瘤去世。如此年輕、活潑、正能量滿滿的好姑娘,卻早早地離開了人世。

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電影中,對這種疾病並沒有過多說明,但這幾年,此病患者數量呈上升趨勢。我們有必要了解一下這種疾病究竟是個啥?

霍奇金、非霍奇金淋巴瘤是什麼?

淋巴瘤按病理為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。在中國,大多數的淋巴瘤患者都是非霍奇金淋巴瘤。

在 183 年前,也就是 1832 年,倫敦 Guy 醫院的 Thomas Hodgki 醫師(下圖),他解剖了 7 具死於腹腔淋巴結腫大、脾髒腫大的屍體。


Thomas Hodgki 醫師

對屍體的病理檢測中,他發現了一種體積較大而獨特的瘤巨細胞,即 Reed-Sternberg 細胞(簡稱 RS 細胞),後來就以他的名字將此疾病命名為「霍奇金病」。

直到 2001 年,WHO 分類把「霍奇金病(HD)」改為「霍奇金淋巴瘤(HL)」,將不含 RS 細胞的淋巴瘤命名為「非霍奇金淋巴瘤(NHL)」,也就是熊頓口中的「腫瘤君」。

下表是二者在發病、臨床表現上麵的區別:

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高發人群是哪些?發病原因是?

NHL 是起源於淋巴係統並常播散到全身各處的惡性腫瘤。在我國常見惡性腫瘤排位中前 10 。NHL 可發於各個年齡段,男性發病率高於女性,約 3:1,兒童 NHL 較 HL 多見。

最新的流行病學顯示,目前 NHL 在不同年齡階段呈明顯上升的趨勢,年輕人最需提防。

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在電影中,熊頓的媽媽認為熊頓平時的生活作息不規律是導致熊頓發病的原因。但目前,淋巴瘤的具體發病原因尚無明確的定論,主要為以下 4 個因素:

1. 病毒感染(HTLV、HIV、EBV、HCV);

2. 免疫缺陷(艾滋病、器官移植、類風濕關節炎、幹燥綜合征);

3. 環境(農藥、染發劑、放射暴露):

4. 遺傳:若近親患了某種血液/淋巴係統惡性疾病,則 NHL 發病風險可能會增加 2-4 倍。


在過去幾十年中,NHL 的發病率呈持續穩定性升高,每年約增長 3%,比大部分癌症增長快,部分原因與艾滋病的流行有關。

艾滋病者處於免疫抑製狀態,這就提醒我們,不良的生活習慣雖不是導致淋巴瘤的必然原因,但可以長期免疫力下降是一種誘發因素,年輕人勞逸結合、生活作息規律很重要。

發病特征是什麼?

眾所周知,淋巴細胞幾乎遍布全身,如淋巴結、皮膚、扁桃體、骨髓、脾髒、胃腸道等,隻要有血液、淋巴液通過的地方就有淋巴細胞,而有淋巴細胞的部位就有發生淋巴瘤的可能性,淋巴瘤細胞可以隨著淋巴係統在全身遊走,部分可以侵犯人體血液。


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人體淋巴係統


據悉,有70%的淋巴瘤發生在淋巴結,比如頸部、腋下、腹股溝等,如果是頸部、腋下等淺表性的,可以摸出來,一般有個無痛感的淋巴結腫塊,但發生在深部組織,就隻能通過檢查發現了。

還有30%的淋巴瘤是發生在淋巴結外的,腦、咽喉、肺部、女性乳房、男性睾丸等,這種淋巴瘤的發生在什麼部位,什麼部位就會有症狀,比如長在鼻子就會流鼻血,長在胃部就會胃疼等。

治療方案有哪些?

NHL 目前多采用綜合治療,最大限度地保全患者機體功能、最大限度地殺滅腫瘤細胞,提高患者治愈率,改善患者生活質量為。

主要治療手段包括全身化療、局部放療、免疫治療、手術切除病灶、造血幹細胞移植等。

常用的化療方案:

晚期、中重度惡性 NHL:CHOP(最佳)、RroMACE-CytaBOM(警惕骨髓移植)

彌漫性大 B 淋巴瘤:R-CHOP(金標準,乙肝患者用藥後可能再激活)、MACOP-B(毒性大)

難治複發性 NHL:DHAP(緩解後可考慮造血幹細胞移植)、ESHAP 或 ICE(含鉑注意水化)、EPOCH(挽救方案,有 3 級以上血液毒性)

其實,HL 的預後還是很好的,有些患者甚至可以治愈。NHL 預後各異,由於 NHL 病情更複雜,治療難度更大,總治愈率低於 HL。

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